1. Wegener’s granulomatosis (WG), microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome belong to the group of ANCA-associated vasculitides.

Zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden zählen die Wegener’sche Granulomatose (WG), die mikroskopische Polyangiitis und das Churg-Strauss-Syndrom.

2. IgA vasculitis or cutaneous leukocytoclastic vasculitis), hemorrhagic papules and necrotic plaques which occur in acral areas after cooling indicate cryoglobulinemic vasculitis, hemorrhagic papules and macules which develop in patients who start to feel worse and develop fever should arouse suspicion of septic vasulitis, while the simultaneous presence of ulcerating nodules and hemorrhagic papules without predilection for the lower legs will suggest ANCA-associated vasculitis.

Subkutane Knoten, die ulzerieren und von einer Livedo racemosa umgeben sind, weisen auf eine (kutane) Polyarteritis nodosa hin, eine palpable Purpura mit Prädilektion für die Unterschenkel ist typisch für eine Immunkomplexvaskulitis (IgA-Vaskulitis oder kutane leukozytoklastische Vaskulitis), hämorrhagische Papeln und Nekrosen an den Akren, die nach Abkühlung auftreten, sieht man bei einer kryoglobulinämischen Vaskulitis, hämorrhagische Papeln und Makulae bei auffiebernden Patienten in schlechtem Allgemeinzustand sind hochverdächtig auf eine septische Vaskulitis, und die gleichzeitige Anwesenheit von ulzerierten Knoten und hämorrhagischen Papeln ohne klare Bevorzugung der Unterschenkel lassen an eine ANCA-assoziierte Vaskulitis denken.

3. The serious complications include pericarditis, pulmonary and cutaneous nodules, episcleritis, and rheumatoid vasculitis.

Zu den ernsten Komplikationen gehören Perikarditis, Lungen- und Hautknötchen, Episkleritis und rheumatoide Vaskulitis.

4. In particular, the presence of urine acanthocytes and cellular casts are diagnostic for glomerulonephritis or vasculitis.

Eine Nierenbiopsie ist erforderlich, um die definitive Diagnose stellen zu können.

5. Spontaneous achilles tendon rupture due to a granuloma in patients with vasculitis seems to be a rare event.

Die Spontanruptur der Achillessehne durch ein granulomatöses Infiltrat auf dem Boden einer Vaskulitis ist ein seltenes Ereignis.

6. Besides the typical lupus forms, nonspecific skin lesions are also observed such as dermal mucinosis, acneiform skin lesions, different variants of livedo, necrotizing vasculitis with ulcers, purpura, urticaria vasculitis, neutrophilic dermatosis, hyperpigmentation, hair and nail changes as well as overlap syndromes with erythema multiforme, scleroderma, Sjögren syndrome, Raynaud phenomenon, lichen planus, bullous pemphigoid und psoriasis.

Neben den typischen Lupusherden können auch unspezifische Veränderungen vorkommen wie eine dermale Muzinose, akneiforme Hautveränderungen, verschiedene Livedoarten, eine nekrotisierende Vaskulitis mit Ulzera, Purpura, Urtikariavaskulitis, neutrophile Dermatose, Hyperpigmentierungen, Haar- und Nagelveränderungen sowie Overlap-Syndrome mit Erythema exsudativum multiforme, Pemphigus, bullösem Pemphigoid, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Raynaud-Phänomen, Lichen planus und Psoriasis.

7. Histomorphologically, small vessel vasculitis with neutrophil alveolitis and diffuse alveolar hemorrhage, as well as extravascular intraparenchymal or peribronchial granulomas, can point to PSV.

Histomorphologisch können eine Kleingefäßvaskulitis mit neutrophiler Alveolitis und diffuser alveolärer Hämorrhagie sowie extravaskuläre intraparenchymale oder peribronchiale Granulome auf eine PSV hinweisen.

8. Basically three different morphological types can be differentiated: Early after transplantation, diffuse intimal thickening or vasculitis predominate; late after transplantation, focal artheriosclerotic plaques are found; and in some patients a type of dilative angiopathy occurs.

Morphologisch kann man vor allem drei Typen unterscheiden: die konzentrische, homogene Intimaverdickung, fokale, exzentrische atherosklerotische Plaques und die dilatierende Angiopathie.

9. In this article the diagnostics, differential diagnosis, laboratory findings, multimodal imaging and treatment of vasculitis of small, medium and large vessels as well as granulomatous and eosinophilic vascular diseases are described in the context of previous and current European League against Rheumatism (EULAR) and American College of Rheumatology (ACR) recommendations.

In diesem Beitrag werden klinische Diagnostik, Differenzialdiagnostik, Laboruntersuchungen, multimodale Bildgebung sowie die medikamentöse Therapie der Vaskulitiden der kleinen, mittleren und großen Gefäße sowie granulomatöser und eosinophiler Erkrankungen in Anlehnung an die EULAR- und ACR-Empfehlungen beschrieben. Vaskulitiden sind ein Syndrom.